Подписаться на новости
  • Сенатор
  • ООО "Ай Вао"
  • Biohacking
  • Био/​мол/​текст
  • Vitacoin

Найден виновник болезни Паркинсона?

Ключевую роль в гибели клеток головного мозга при болезни Паркинсона
могут играть генетические мутации

LifeSciencesToday по материалам UCL news: Genetic mutations linked to Parkinson's disease

Британские ученые установили, как генетические мутации, связанные с болезнью Паркинсона, могут играть ключевую роль в гибели клеток головного мозга. Это открытие прокладывает путь к разработке более эффективных лекарственных средств.

В статье, опубликованной в журнале Nature Neuroscience (Burchell et al., The Parkinson's disease-linked proteins Fbxo7 and Parkin interact to mediate mitophagy), группа ученых из Университетского колледжа Лондона (University College London, UCL), Кембриджского университета (University of Cambridge) и Университета Шеффилда (University of Sheffield) описывает, как дефекты в связанном с болезнью Паркинсона гене Fbxo7 приводят к проблемам с митофагией – важнейшим процессом, посредством которого наш организм избавляется от поврежденных митохондрий.

Клеточные органеллы митохондрии – «электростанции» клеток, вырабатывающие для них энергию. Для нейронов, которым для выполнения своих функций и выживания требуется особенно большое количество энергии, нормальное функционирование митохондрий жизненно важно. Поврежденные митохондрии могут нанести значительный вред, и обычно клетки освобождаются от дисфункциональных митохондрий, «поедая» их. Этот процесс и называется митофагией.

Большая часть знаний о процессе митофагии получена при изучении семейных форм болезни Паркинсона – одного из самых распространенных заболеваний головного мозга. Исследованиями последних трех лет было доказано, что определенную роль в митофагии играют два гена, связанные с семейной формой болезни Паркинсона, – PINK1 и Паркин (Parkin).

Новое исследование британских ученых показывает, насколько важна роль митофагии и как мутации в гене Fbxo7 связаны с болезнью и нарушают молекулярный путь PINK1-Паркин. У пациентов с болезнью Паркинсона генетические мутации нарушают процесс митофагии, приводя к накоплению дисфункциональных митохондрий. Этим можно объяснить, по крайней мере, частично, гибель клеток головного мозга у пациентов с этими мутациями.

«Полученные нами данные говорят о возможности разработки в будущем терапевтических стратегий, ориентированных на митофагию», – говорит один из ведущих авторов статьи доктор Элен Плюн-Фавро (Helene Plun-Favreau) из Института неврологии (UCL Institute of Neurology). «Что делает результаты этой работы столь обоснованными, это подтверждение дефектной митофагии на ряде различных моделей болезни Паркинсона, включая клетки пациентов с мутациями в гене Fbxo7».

«Это исследование обращает внимание изучающих болезнь Паркинсона ученых на важность сохранения нормальной функции митохондрий для здоровья нейронов. Мы, фактически, только начали эту работу, но, возможно, нам удастся использовать полученную информацию для ранней диагностики болезни Паркинсона или для разработки методов лечения, направленных на сохранение жизнеспособности митохондрий», – говорит ее соавтор доктор Хайке Ламан (Heike Laman) из Кембриджского университета.

«Это исследование поднимает интересные вопросы о том, как именно умирают клетки мозга у пациентов с болезнью Паркинсона, то есть о процессе, являющимся ключом к пониманию прогрессирования заболевания. Чем глубже мы поймем основные молекулярные события, вносящие вклад в начало и прогрессирование болезни Паркинсона, тем с более выигрышных позиций начнется разработка методов лечения, останавливающих это заболевание», – прокомментировал работу профессор Хью Перри (Hugh Perry), председатель Совета по вопросам нервных болезней и психического здоровья (Neurosciences and Mental Health Board) Медицинского исследовательского совета (Medical Research Council).

Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru
02.09.2013

Читать статьи по темам:

митохондрии мутация нейроны паркинсонизм Версия для печати
Ошибка в тексте?
Выдели ее и нажми ctrl + enter
назад

Читать также:

Старение по наследству

Ученые впервые показали, что процесс старения происходит не только в результате накопления мутаций в митохондриальной ДНК в течение жизни. Мутации, унаследованные от матери, могут ускорять процесс старения.

читать

Расшифрован механизм наследования митохондриальных болезней

Наличие и тяжесть митохондриальных болезней человека определяется еще на этапе эмбрионального развития его матери.

читать

«Митохондриальная Ева» состарилась в полтора раза?

Согласно новым данным, учитывающим последние достижения в области популяционной генетики, «митохондриальная Ева» жила около 200 тысяч лет назад. Ранее возраст гипотетической праматери человечества оценивали в 140 тысяч лет.

читать

Отсеять мутантов

Организм высшего животного способен чрезвычайно эффективно избавляться от мутантных митохондрий: они исчезают уже через 2–6 поколений. Отбор нормальных митохондрий происходит женских половых клеток или на субклеточном уровне.

читать

О реальности Мафусаилова века: часть 2

Можно ли заблокировать генетическую программу старения? В каких областях медицины могут быть использованы подобные технологии? Ответы на эти вопросы – в окончании интервью академика Скулачева.

читать

«Дети трёх родителей»: улита едет…

Если законопроект, который планирует осенью этого года подготовить правительство Великобритании, будет принят, первый ребенок от трех родителей сможет появиться на свет уже в 2015 году.

читать